Periodische Fiebersyndrome
Lässt sich auch bei ausführlicher Abklärung kein Fieberherd finden, so sind besonders bei in Abstand von Wochen oder Monaten wiederkehrenden Schüben die sogenannten periodischen oder episodischen Fiebersyndrome zu erwägen.
Bei Kindern und Jugendlichen mit Herkunft aus dem Mittelmeerraum ist ein Familiäres Mittelmeerfieber auszuschließen. Dies gilt auch bei immer wieder auftretenden Bauch- oder Gelenkschmerzen und dem Auftreten eines Exanthems. Die Erkrankung ist nicht selten.
Hier treten Bauchschmerzen, Durchfall, Lymphknotenschwellungen und häufig ein Exanthem auf.
Zu den CAPS gehören
- das "familiäre Kälte-assoziierte Syndrom" (FCAS)
- das "Muckle-Wells-Syndrom" (MWS)
- die "neonatal-onset multisystem inflammatory disease" (NOMID) bzw. das "chronic infantile neurological cutaneous and articular Syndrome" (CINCA)
Ursache sind Mutationen im NLRP3-Gen (auch NALP3/CIAS1). Bei der schwersten Form der CAPS, dem NOMID/CINCA, manifestieren sich die Symptome bereits nach der Geburt.
Typisch sind Fieberschübe, neurologische Auffälligkeiten, Exanthem und ausgeprägte Gelenkschwellungen. Beim FCAS werden diese Fieberschübe typischerweise durch eine Kälteexposition ausgelöst und dauern meist bis zu 24 Stunden an. Das MWS ist durch die Entwicklung eines progressiven sensorineuralen Hörverlustes charakterisiert. Bei etwa 25 Prozent der MWS-Patienten kommt es zu einer sekundären Amyloidose.
Das TRAPS ist sehr selten. Hierbei haben die Kinder:
- relativ lange Fieber (10 Tage)
- gastrointestinale Beschwerden wie Bauchschmerzen, Erbrechen oder Durchfall
- ein schmerzhaftes Exanthem
- Muskelschmerzen
- eine periorbitale Schwellung
- bei ca. 15 Prozent der Patienten tritt eine sekundäre Amyloidose auf
Nicht so selten ist das PFAPA Syndrom. Es tritt häufig im Alter von zwei bis sechs Jahren auf. Nach der Diagnosestellung können die Eltern über die Harmlosigkeit der Erkrankung aufgeklärt werden. Meist sistiert das PFAPA Syndrom im Laufe der Entwicklung.